Zeldzame Ziektedag: Idiopathische Longfibrose (IPF) in 7 vragen en antwoorden

 

Op 28 februari, en in schrikkeljaren op 29 februari, is het Zeldzame Ziektendag. Dan worden ziekten onder de aandacht gebracht die minder dan 1 op 2000 mensen treffen. Het totaal aantal personen met één van de vele verschillende zeldzame ziektes vertegenwoordigt ongeveer 5 % van de wereldbevolking.

Dr. Hans Slabbynck, longarts in ZNA Middelheim en expert op het gebied van de ziekte idiopathische longfibrose, beantwoordt 7 vragen over deze zeldzame aandoening in naam van het volledige ZNA team met expertise in interstitieel longlijden.

 

1. Wat is idiopathische longfibrose?

Idiopathische Longfibrose of IPF (‘Idiopathic Pulmonary Fibrosis’) is een zeldzame, maar ernstige longaandoening.  Het is een longziekte waarbij littekenweefsel (fibrose) gevormd wordt ter hoogte van de longblaasjes die verantwoordelijk zijn voor de opname van zuurstof in het bloed. De aandoening zorgt ervoor dat de longen slechter zullen functioneren. Schade aan de longen door de littekens is onomkeerbaar.

2. Waarom is de ziekte zeldzaam?

De ziekte treft ongeveer 1 op 10.000 mensen. We spreken van een zeldzame ziekte wanneer ze minder dan 1 op 2.000 mensen treft.

3. Wie krijgt het?

Voornamelijk personen van 50 jaar of ouder krijgen de ziekte. Longfibrose is een chronische ziekte die de levensverwachting ernstig kan beperken.  De helft van de patiënten overlijdt 2 tot 5 jaar na de diagnose.  Maar het verloop is moeilijk te voorspellen en verschilt per persoon en per vorm van de aandoening. 

4. Wat zijn de oorzaken van de ziekte?

Idiopathische longfibrose (IPF) is de meest voorkomende vorm van longfibrose.  ‘Idiopathisch’ betekent ‘ziekte op zich’ dus zonder gekende directe oorzaak.  Blootstelling aan schadelijke stoffen en roken lijken mee aan de basis te liggen. Andere oorzaken van longfibrose zoals reuma en sclerodermie, inname van bepaalde geneesmiddelen, inademing van specifieke schadelijke stoffen (zoals asbest, steenstof), blootstelling aan vogels (duiven, parkieten) moeten uitgesloten worden. 
Bij een klein deel van de patiënten wordt longfibrose erfelijk mee bepaald.

5. Wat zijn de symptomen?

IPF is geen acute aandoening, maar manifesteert zich sluipend. In het begin zijn veel patiënten zelfs klachtenvrij.  

Reeds in een vroeg stadium horen we ter hoogte van de longen ‘velcro gekraak’.  Sommige patienten vertonen een abnormale bolvormige vervorming van de vingernagels (trommelstokvingers of clubbing).

In een later symptomatisch stadium treedt er kortademigheid (eerst bij inspanning, later ook in rust) en een droge prikkelhoest op.

6. Hoe wordt de diagnose van IPF gesteld?

IPF vaststellen is niet eenvoudig. Er is een uitgebreid onderzoek nodig. Een goede bevraging is belangrijk om informatie in te winnen over de werking van de longen. Via longfunctieproeven kunnen we hierover aanvullende noodzakelijke gegevens verzamelen. Op basis van een hoge resolutie CT-scan stellen we kenmerkende afwijkingen vast aan de rand en de onderzijde van de longen.  Indien nodig gebeuren er nog aanvullende onderzoeken.

De diagnose wordt uiteindelijk gesteld tijdens een multidisciplinair overleg met een team van longartsen, radiologen, pathologen en reumatologen met uitgebreide expertise in interstitiële longziekten en longfibrose. In ZNA worden jaarlijks meer dan 250 patiënten die lijden aan een zeldzame interstitiële longziekte (zoals idiopathische longfibrose, longfibrose in het kader van reuma of sclerodermie, ernstige sarcoïdose, en diverse andere zeldzame aandoeningen ..) besproken op dit multidisciplinair overleg.  

7. Hoe verloopt de behandeling?

Het is belangrijk om IPF te onderscheiden van andere vormen van longfibrose. Elke vorm vraagt namelijk een andere aanpak.

IPF is niet geneesbaar, maar we beschikken wel over ‘weesgeneesmiddelen’ die de vorming van littekenweefsel bij IPF afremmen.  Deze geneesmiddelen remmen dus de achteruitgang die veroorzaakt wordt door de ziekte.  Er wordt volop onderzoek gevoerd naar nieuwe geneesmiddelen die de ziekte kunnen afremmen en de situatie van de patiënten kunnen verbeteren.

Soms is een longtransplantatie de enige levensverlengende behandeling, maar omdat de bovengrens hiervoor op 65 jaar werd gezet en IPF vooral mensen op oudere leeftijd treft, komt slechts ongeveer 5 % van de patiënten hiervoor in aanmerking.

Een laatste behandelingsvorm is ondersteunende behandeling, zoals bijvoorbeeld revalidatie en/of toediening van zuurstof (bij inspanning).

Longfibrose heeft dus mogelijk grote emotionele en sociale gevolgen voor de patiënt en zijn naasten. 

Gezien het wisselend verloop van de ziekte, vereist dit een deskundige persoonlijke begeleiding die in ZNA wordt aangeboden door een uitgebreid medisch en paramedisch team met expertise in IPF.

Laatste update op: 28-02-2020