POEMS

Definitie

POEMS is een eerder zeldzaam syndroom, waarvan de naam het acroniem is van:

  • Polyneuropathie (een aandoening van het zenuwstelsel)
  • Organomegalie (vergrote milt, lever of lymfeklieren)
  • Endocrinopathie (ziekte veroorzaakt door verkeerde werking van een of meer hormoonproducerende klieren)
  • M-component (plasmaceldyscrasie)
  • Skin-abnormaliteit (huidafwijkingen).

Niet alle symptomen zijn even consequent aanwezig bij POEMS.

Oorzaken

De oorzaak van het POEMS symptoom is onbekend. Waarschijnlijk spelen overactiviteit van cytokines (moleculen die een rol spelen in de immuunafweer en het activeren van bepaalde receptoren) en groeifactoren er een belangrijke rol in.

Symptomen

Bij POEMS treedt de combinatie polyneuropathie én plasmaceldyscrasie op, samen met een of meerdere hoofdcriteria en een of meer kleinere criteria:

  • hoofdcriteria:
    • sclerotische botletsels
    • Ziekte van Castleman: zeldzame ziekte die één of meerdere lymfeklieren aantast
    • verhoogd VEGF (Vasculaire Endotheliale Groeifactor)
  • kleinere criteria:
    • organomegalie (vergrote milt, lever of lymfeklieren)
    • oedeem (perifeer oedeem, pleura effusie of ascites)
    • endocrinopathie (bijnierschors, hypofyse, gonaden of bijschildklier)
    • huidafwijkingen
    • papiloedeem
    • trombocytose
    • polycythemia

Behandelingen

Laatste update op: 08-03-2018
Auteur(s): Team Hematologie (Bloedziekten)