Ziekte van Waldenström (Macroglobulinemie)

Definitie

De ziekte van Waldenström (ook macroglobulinemie of lymfoplasmocytair lymfoom genoemd) is een vrij zeldzaam lymfoom – of lymfeklierkanker – waarbij er rijpe B-lymfocyten in het beenmerg, de lever en milt woekeren. Het lymfoom groeit traag en hoewel het niet te genezen is, is de prognose goed.

De ziekte van Waldenström komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De gemiddelde leeftijd bij de diagnose ligt rond de 60 jaar – slechts in 4% van de gevallen wordt de ziekte vastgesteld bij personen onder de 45 jaar.

Oorzaken

Ondanks de vele onderzoeken ernaar, zijn er vandaag nog geen duidelijke oorzaken voor de ziekte aangetoond.

Symptomen

Patiënten bij wie de ziekte van Waldenström wordt vastgesteld, hebben niet altijd symptomen. Soms wordt de ziekte zelfs per toeval ontdekt. Doen er zich toch symptomen voor, dan zijn die vaak identiek aan de symptomen van non-Hodgkin lymfoom:

  • gewichtsverlies en verlies van eetlust
  • koorts
  • nachtelijk zweten
  • gezwollen lymfeklieren

Naarmate de ziekte vordert en de aanmaak van gezonde rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes verstoord raakt, kunnen volgende symptomen optreden:

  • vermoeidheid
  • een verhoogde kans op bloedingen
  • verhoogde gevoeligheid voor infecties
  • zwellingen van lymfeklieren, milt en lever

Complicaties

  • Hyperviscositeit:
    Er wordt een abnormale hoeveelheid IgM eiwit geproduceerd, waardoor het bloed stroperig kan worden. Dit kan leiden tot een verminderde bloedtoevoer naar organen, iets dat de volgende klachten kan geven:
    • problemen met zien: wazig zicht of uitpuilende ogen
    • hoofdpijn en duizeligheid
    • hartproblemen
  • Polyneuropathie (zenuwbeschadiging):
    Bij 20% van de patiënten met de Ziekte van Waldenström treedt polyneuropathie op. Deze aandoening treft het perifere zenuwstelsel dat informatie uitwisselt tussen de hersenen en het ruggenmerg enerzijds en de andere lichaamsdelen anderzijds – en omgekeerd. Die verbinding wordt nu verstoord, waardoor er allerlei symptomen kunnen optreden (afhankelijk van welke perifere zenuw getroffen wordt):
    • tijdelijke gevoelloosheid, tintelingen, het gevoel met naalden te worden gestoken (paresthesieën), overgevoeligheid voor aanrakingen of spierzwakte.
    • ernstigere symptomen zoals brandende pijn (vooral ’s nachts), spieratrofie (het dunner en minder krachtig worden van de spieren), verlamming, een slecht functioneren van organen of klieren.
    • moeite krijgen om voedsel te verteren of om de bloeddruk of transpiratie te reguleren
    • moeilijkere ademhaling
    • orgaanfalen
  • Cryoglobulinemie:
    Een zeldzame complicatie van de ziekte van Waldenström is dat sommige patiënten (minder dan 1%) cryoglobulinemie in samenhang met het fenomeen van Raynaud ontwikkelen. In combinatie met de verhoogde dichtheid van het bloed (hyperviscositeit) kan de bloedcirculatie naar bepaalde delen van het lichaam daardoor geblokkeerd raken.

Onderzoeken

  • lichamelijk onderzoek
  • bloed- en urineonderzoek (24-uurs urinetest)
  • beenmergonderzoek
  • radiologisch onderzoek

Behandelingen

  • chemotherapie
  • plasmaferese bij hyperviscositeit (de eiwitten worden uit het bloed “gefilterd” om zo de bloedingen en neurologische afwijkingen te behandelen)
  • stamceltransplantatie
Laatste update op: 08-03-2018
Auteur(s): Team Hematologie (Bloedziekten)